Che cos’è un cleft o schisi?
Il cleft (fessura) laringo-tracheo-esofageo è una rara malformazione congenita caratterizzata da una anomala comunicazione posteriore tra la via respiratoria superiore e la via digerente. L’apertura posteriore può variare da una semplice “incisura” della parete posteriore della laringe a una ampia fessura estesa alla trachea fino ai bronchi con una comunicazione completa tra il tratto aereo e quello digestivo.


Quali sono i sintomi del cleft?
La sintomatologia è strettamente correlata alla gravità della malformazione e può essere estremamente variabile: più lungo è il cleft maggiori saranno i sintomi. La sintomatologia compare o si accentua al momento dei pasti: il neonato può presentare disturbi della deglutizione, crisi di soffocamento, stridore, pianto rauco, episodi di cianosi, polmoniti abingestis ricorrenti.

Come si fa la diagnosi di cleft?
L’esame principale è certamente l’endoscopia (laringo-tracheo-broncoscopia), ma per una diagnosi completa può essere necessario eseguire una TAC , una tracheo-broncografia o una esofagografia.

Come si cura il cleft?
Dopo la diagnosi, è importante definire la lunghezza della schisi per orientare la presa in carico e l'approccio terapeutico. La presa in carico comprende la ventilazione efficace, la prevenzione delle complicazioni polmonari secondarie alle ripetute aspirazioni, e la nutrizione adeguata. Nei casi gravi di distress respiratorio può essere necessaria l'intubazione endotracheale.

In cosa consiste l’intervento?
Il trattamento consiste nella chiusura della schisi mediante chirurgia endoscopica o chirurgia tradizionale. In alcuni casi è necessario eseguire una tracheotomia provvisoria che verrà poi richiusa a guarigione avvenuta.
L'intervento è tanto più urgente quanto più esteso è il cleft dovrebbe essere eseguito il più presto possibile, per evitare le complicazioni correlate all'aspirazione e al reflusso gastrico, ad eccezione delle forme limitate alla laringe nelle quali si può assumere inizialmente un approccio conservativo.

L’intervento di chiusura del cleft laringeo è rischioso?
Tutti gli interventi di rimaneggiamento della laringe e della trachea sono potenzialmente pericolosi in quanto si agisce su un tratto della via respiratoria che non ha alternative al passaggio dell’aria. Inoltre si lavora a stretto contatto con arterie e vene di grosso calibro, con nervi importanti per le funzioni della laringe e spesso su bambini molto piccoli con un equilibrio estremamente precario. Per tutti questi motivi la chirurgia laringo-tracheale pediatrica può essere eseguita solo in pochi centri pediatrici altamente specializzati, come l’Istituto Gaslini dove è attiva una squadra di specialisti in grado di rispondere a qualsiasi problema diagnostico, clinico e assistenziale riguardante pazienti pediatrici con patologia complessa delle vie aeree.

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