Cos’è la tracheomalacia?
E' una condizione caratterizzata da un'anormale flaccidità della trachea che collabisce con gli atti del respiro, riducendo il suo lume. In condizioni normali un modesto collasso espiratorio della trachea costituisce una condizione di frequente riscontro; nel neonato, durante un’espirazione forzata, si può raggiungere una riduzione del lume tracheale fino al 30% del suo diametro. Perché un collasso tracheale possa creare un ostacolo alla ventilazione polmonare deve essere superiore al 50% del diametro tracheale: in questi casi si parla di tracheomalacia.

Da cosa è causata la tracheomalacia?
Costituisce circa la metà delle patologie congenite della trachea ed è distinta in forme primarie diffuse e secondarie localizzate. La tracheomalacia primaria è un difetto congenito raro, caratterizzato dall'immaturità degli anelli cartilaginei, che comporta una debolezza dell'intera struttura tracheale. E' più frequente nel bambino prematuro ed è spesso associata a laringomalacia. Le forme secondarie di tracheomalacia sono caratterizzate dalla presenza di una zona localizzata di debolezza della parete tracheale, provocata da compressioni esterne da parte di strutture cardiovascolari, masse, malformazioni esofagee.

Quali sono i sintomi della tracheomalacia?
Quando si associa alla laringomalacia la sintomatologia è prevalentemente caratterizzata dallo stridore respiratorio che spesso si manifesta sia durante la inspirazione che la espirazione. Nelle forme isolate il sintomo più comune è la tosse abbaiante: la tracheomalacia costituisce il 12% di tutti i casi di tosse cronica in pazienti di età compresa tra 0-18 mesi. Quando presente è caratteristico il prolungamento della fase espiratoria che risulta rumorosa. Uno dei sintomi più caratteristici e pericolosi è rappresentato dagli accessi improvvisi di apnea che compaiono in apparente benessere. Nelle forme più severe si possono avere cianosi ed apnee durante l'alimentazione, infezioni respiratorie ricorrenti.

Come si fa la diagnosi?
La diagnosi viene posta mediante endoscopia, anche se la diagnostica per immagini: (TAC, Risonanza Magnetica, OCM, tracheografia) possono aiutare nella definizione eziologica e nella individuazione di compressioni esterne.

Come si tratta la tracheomalacia?
La maggior parte delle tracheomalacie migliora nel tempo, in genere dopo i primi due anni di vita per una tendenza naturale della trachea ad aumentare di consistenza, mentre solo una piccola percentuale va incontro a trattamento chirurgico. Si possono pertanto distinguere:
- forme a risoluzione spontanea entro i primi 2 anni di vita, dove risulta fondamentale un adeguato il trattamento medico conservativo (terapia farmacologica, prevenzione del reflusso gastro-esofageo, fisiochinesiterapia, etc.);
- le forme che richiedono un trattamento chirurgico o cardiochirurgico sono di solito secondarie a compressioni esterne (anomalie vascolari, neoformazioni) o associate ad atresia esofagea.
Il trattamento chirurgico prevede l'asportazione di neoformazioni comprimentio o l'allontanamento della struttura vascolare che esercita la compressione (es. aortopessi). In casi selezionati può trovare indicazione il posizionamento endoscopico di stent nella zona sede di malacia.

L’intervento di aortopessi è rischioso?
Si tratta di una procedura estremamente delicata in quanto si agisce sull’arteria aorta e a stretto contatto con il cuore e con vasi di grosso calibro e spesso su bambini molto piccoli con un equilibrio estremamente precario. L’intervento richiede un centro di cardiochirurgia pediatrica altamente specializzato, e una squadra di specialisti in grado di rispondere a qualsiasi problema diagnostico, clinico e assistenziale riguardante pazienti pediatrici con patologia complessa delle vie aeree.

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